L'approccio riabilitativo ai disturbi cerebellari



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L'approccio riabilitativo ai disturbi cerebellari
Con questo splendido lavoro la dott.ssa Dal Cin ci presenta lo stato dell'arte per quel che riguarda gli studi sui disturbi cerebellari e sulle loro implicazioni riabilitative.

Si tratta di vero e proprio approfondimento delle conoscenze in materia, consultabile dal professionista così come da chi, molto più semplicemente, si trova a dover aiutare un famigliare con disturbi cerebellari.


APPROCCIO RIABILITATIVO AL PAZIENTE CEREBELLARE.

(REVISIONE DELLA LETTERATURA)

DALLE SCALE DI VALUTAZIONE ALLA PRESA IN CARICO

di
Giulia Dal Cin, dottore in fisioterapia.



RELATORE: Dott.ssa, Ft Tiziana Battistin

INDICE


  1. Riassunto

  2. Introduzione

  3. Aspetti clinico-funzionali dei disturbi cerebellari

  4. Recenti acquisizioni anatomo-fisiologiche e la determinazione di una nuova sindrome

    1. Funzioni esecutive

      1. La funzione di inibizione comportamentale

      2. L’autoregolazione affettivo-attentiva

      3. La funzione della memoria di lavoro

      4. La memoria

      5. La capacità di analisi e sintesi, il ragionamento astratto

      6. La funzione di “set shifting”

    2. Disturbi delle capacità cognitive spaziali e immagine motoria

      1. Immagine motoria

    3. Disturbi affettivo-comportamentali

    4. Alterazioni del linguaggio

    5. Funzione di apprendimento

    6. Cervelletto e acquisizione dei dati sensoriali

  5. Valutazione dei disturbi cerebellari

    1. Scale di valutazione validate

      1. La ICARS : International Cooperative Ataxia Rating Scale

      2. La SARA : Scale for the Assessment and Rating of Ataxia

      3. La BARS : Brief Ataxia Rating Scale

      4. La FARS : Friedreich Ataxia Rating Scale

      5. La SCAFI: Spinocerebellar Ataxia Functional Index

      6. CCFS: Composite Cerebellar Functional Severity Score

    2. Test neuropsicologici maggiormente utilizzati per la parte cognitiva

    3. Un test ecologico: La Multiple Errands Test o MET

  6. Implicazioni riabilitative

  7. Conclusioni


Riassunto
Spinti dall’interesse di approfondire alcuni aspetti cognitivi, che si ritrovano soventemente nei quadri di lesione cerebellare, abbiamo fatto un’analisi dettagliata della letteratura al fine di aggiornarci sulle recenti scoperte neuroanatomo-fisiologiche che negli ultimi vent’anni in questo ambito stanno emergendo.

Dopo aver analizzato numerosi articoli ricercati principalmente nel data-base di PubMed abbiamo messo in evidenza gli aspetti innovativi che emergono. In questa parte ci siano soffermati sia sulla parte delle neuroscienze di base sia sul versante della valutazione clinica.

I nostri scopi erano quelli di:

- ricostruire un quadro del paziente cerebellare il più ampio possibile,per arrivare ad una comprensione più chiara di tutti gli aspetti che nella pratica riabilitativa si possono ritrovare;

- individuare le scale valutative che la letteratura riporta essere le più valide;

- evidenziare le implicazioni riabilitative di questo quadro patologico che stà piano piano emergendo in letteratura ma che già da tempo i riabilitatori osservavano.

Terminata la ricerca bibliografica alcune ulteriori informazioni sono state raccolte da un Convegno al quale abbiamo partecipato, tenutosi a Santorso e dal titolo “La palestra nel cervello. L’immagine motoria come strumento del recupero”.

Da tutto questo siamo giunti a trarre le conclusioni che: molti aspetti di funzionamento del cervelletto ancora non sono stati definiti completamente; alle nuove acquisizioni date dalle tecniche di neuroimaging non è seguito un’altrettanto aggiornamento delle scale di valutazione e riteniamo perciò che sia auspicabile che presto se ne consideri la possibilità di definirne una omnicomprensiva; non è seguito un parallelo aggiornamento neanche all’interno dei corsi di laurea; il riabilitatore deve dimostrarsi flessibile nel reinterpretare le proprie condotte alla luce dei nuovi studi se vuole cervare di essere davvero efficace.



Introduzione
Questa tesi nasce dall’incontro fra alcuni aspetti di criticità sorti durante il periodo di tirocinio, la lettura di un paio di articoli scientifici e gli spunti riflessivi di due convegni, recentemente tenutisi, in merito a questo tema.

Per sei settimane ho affiancato i fisioterapisti dell’ospedale di Schio che seguono quotidianamente pazienti colpiti da danni cerebrali e sovente lesioni di tipo cerebellare. In particolare ricordo il caso di un paziente che per cause vascolari riportava una lesione alla base dei peduncoli cerebellari. In questo paziente la valutazione dello specifico motorio che avevo condotto non dimostrava segni di grave compromissione motoria (assenza completa di Reazione Abnorme allo Stiramento o irradiazione) mentre invece più evidenti erano i deficit cognitivi. In particolare avevo osservato:



  • Difficoltà di mantenere la consegna, working memory

  • Difficoltà di ragionamento astratto, pianificazione di strategie e consapevolezza dei meccanismi sottesi all’esercizio

  • Presenza di perseverazioni

Inoltre ho avuto modo di assistere ai loro incontri di reparto. Più di una volta fisioterapisti, logopedisti, infermieri e fisiatri si ritrovavano per confrontarsi riguardo ai pazienti ricoverati. Assistendo ai loro incontri ho notato come, per gli aspetti cognitivi, loro discutessero con molta incertezza e confusione. Nessuno infatti adottava delle schede di valutazione che li potesse aiutare sia nell’osservazione e sia nel confronto all’interno del team riabilitativo. Si ragionava quindi in modo troppo “molto soggettivo” e si rischiava di non individuare i problemi essenziali del paziente.

In pazienti con cerebro lesione come il paziente atassico o con altri quadri lesionali (che non necessariamente coinvolgano fasci di proiezione cerebellari) si sommano quasi sempre aspetti cognitivi diversi e quindi appare fondamentale che si cerchi di affrontare il tema in modo chiaro e completo.

L’altro spunto dal quale è nato questo lavoro è l’affacciarsi di numerose ricerche che dimostrano aspetti del funzionamento del cervelletto non considerate prima.

Il cervelletto infatti è un organo al quale sono state attribuite per molti anni funzioni motorie puramente esecutive. Negli ultimi decenni tuttavia il progredire delle tecniche di neuroimaging ha permesso di dimostrare un'importante attivazione di tale struttura durante i processi cognitivi, ossia di tutti quei processi che conducono all'apprendimento e alla conoscenza (attenzione, linguaggio, problem solving, percezione…). A questo aumento di complessità delle conoscenze nell’ambito delle Neuroscienze ha dovuto far seguito un aumento di complessità dell'approccio terapeutico.

I classici sintomi di una lesione cerebellare descritti in tempi precedenti (ipotonia, atassia e tremore intenzionale) debbono quindi necessariamente essere reinterpretati in un'ottica contemporanea, valutando come essi non siano più sintomi esclusivamente motori, ma neurocognitivi, in quanto legati ad un problema organizzativo-anticipatorio: infatti il paziente “cerebellare” non sa creare una rappresentazione coerente del corpo con l'ambiente esterno che anticipi il movimento reale, e questo determina l’insorgenza di quei sintomi che erroneamente sono stati valutati come puramente motori.

Alla luce delle nuove scoperte scientifiche e del coinvolgimento del cervelletto nelle attività cognitive anche la riabilitazione ha dovuto riconsiderare e riadattare le proprie condotte terapeutiche.(6)

Poiché passo fondamentale e determinante nella metodologia riabilitativa è la valutazione del paziente abbiamo effettuato una ricerca bibliografica volta a raccogliere le scale di valutazione usate attualmente con il paziente cerebellare.

Riteniamo che l’elaborazione di una scala di valutazione più completa ed esaustiva possa essere uno strumento di lavoro utile nella pratica riabilitativa al fine di impostare un trattamento più efficace, incisivo e completo.



Aspetti clinico-funzionali dei disturbi cerebellari classicamente considerati

Da sempre la letteratura ha definito il cervelletto come organo responsabile della regolazione di parametri della motricità. I libri di testo di anatomia e fisiologia riportano infatti queste potenzialità funzionali del cervelletto:

- di attivazione/disattivazione e viceversa; ad indicare il fatto che durante qualsiasi movimento è sempre necessario che alcuni muscoli vengano attivati ed altri restino a riposo e che questa situazione si possa invertire in maniera rapida;

- di correzione degli errori durante l’esecuzione del movimento o di feedback;

- di controllo dell’equilibrio e della postura in associazione con il tronco dell’encefalo e con il midollo spinale (vestibolo-cervelletto: il cervelletto regola infatti il tono della muscolatura assiale e prossimale allo scopo di mantenere una postura corretta, affinché ogni movimento possa essere affrontato ed eseguito.

-di controllo dei segmenti distali (spino-cervelletto):, questa funzione è gestita da una regione che riceve segnali, ascendenti dal midollo e discendenti dalla corteccia cerebrale, per cui è costantemente informata del programma del movimento e del suo evolversi;

-di programmazione, sequenzialità e temporizzazione dei movimenti complessi (cerebro-cervelletto)

Per quanto riguarda la clinica invece questi sono i segni riportati sino ad ora sui libri di testo:

-Dismetria: i movimenti vanno oltre il bersaglio ed i centri responsabili del controllo volontario del movimento realizzano, nel corso dei movimenti successivi, compensi esagerati in direzione opposta. Vi sono errori nella misura, direzione e ampiezza del movimento.

-Atassia: per lo stesso motivo della dismetria si genera una incoordinazione generale del movimento, in assenza di un deficit di forza, che viene definito con il termine atassia (dal greco “a” + “taxi” ). Si può inoltre differenziare l’atassia in: statica o dinamica. La prima consiste in una tendenza alla caduta quando il soggetto sta a piedi uniti e l’esecuzione della prova ad occhi chiusi (segno di Romberg) non modifica la prova poiché il disturbo è nell’attività posturale riflessa; se l’atassia è talmente grave da impedire la stazione eretta o seduta senza supporto si parla di astasia. L’atassia dinamica invece condiziona il movimento, a tal punto che si può distinguere una atassia della marcia o del gesto. Quest’ultima si evidenzia ad esempio nella scrittura; la penna è impugnata non correttamente ed è premuta con troppa forza sulla carta, il gesto è rallentato e faticoso, le lettere sono grandi e disuguali. L’atassia della marcia invece si caratterizza da cammino con base

allargata, passi brevi e di lunghezza disuguale, gli arti inferiori sono sollevati troppo in alto e gettate a terra con troppa forza (marcia steppante), la traiettoria a zig-zag, vi è difficoltà nei cambi di direzione; se l’atassia è troppo grave, tale da impedire il cammino, si parla di abasia.

-Superamento del bersaglio: il paziente che intende muovere la mano (o un altro segmento corporeo) fino a raggiungere un determinato bersaglio, compie solitamente un movimento che si arresta prima (ipometria) o va ben oltre il punto previsto (ipermetria).

-Disdiadococinesia: è l’incapacità a compiere movimenti alternati rapidi, passando, ad esempio, da un movimento di flessione ad uno di estensione; la temporalizzazione nell’esecuzione dei movimenti opposti è inappropriata.

-Disartria: si tratta di un’altra tipica anomalia della progressione di sequenze motorie che riguarda l’articolazione della parola. Alcune sillabe vengono pronunciate a voce alta, altre a voce bassa, alcune sono sostenute troppo a lungo ed altre presentano invece una durata troppo breve.

-Tremore intenzionale: essendo compromessa l’esecuzione dei movimenti intenzionali si manifestano oscillazioni per cui, specie quando il soggetto in movimento si avvicina al bersaglio, esso va oltre la mira e successivamente oscilla avanti e indietro diverse volte prima di raggiungere la posizione corretta finale. Si rende più vistoso all’avvicinarsi al bersaglio.

-Nistagmo cerebellare: è un tremore dei globi oculari che di solito compare quando si tenta di fissare oggetti posti lateralmente alla testa. È definibile inoltre come dismetria oculare quando le saccadi possono essere ipo o iper- metriche o nistagmo da paralisi di sguardo quando i pazienti non sono in grado di mantenere una posizione di sguardo eccentrica

-Ipotoni: si verifica diminuzione del tono muscolare, con iperiflessia.

Recenti acquisizioni anatomo-fisiologiche e la determinazione di una nuova sindrome

La concezione classica della funzione cerebellare legata solamente al controllo motorio è stata messa in discussione negli ultimi decenni. Con l’affinarsi delle tecniche di neuroimaging si sono potuti spiegare numerosi fenomeni che prima si evidenziavano solamente dall’analisi clinica, primi fra tutti i deficit cognitivi che si ritrovavano frequentemente nei quadri di lesione cerebellare. Gli studi volti a dimostrare l’implicazione di questa struttura nelle funzioni cognitive sono stati effettuati sia su animali che sull’uomo e, grazie al recente sviluppo di tecniche diagnostiche più sofisticate si possono ora affiancare ai test clinici anche indagini di neuro-imaging, di cui le più utilizzate sono la Tomografia ad Emissione di Positroni (PET), la Risonanza Magnetica Funzionale (MFR), la Tomografia Computerizzata ad Emissione di Fotoni Singoli (SPECT) e la Transcranial Magnetic Stimulation (TMS). Quest’ultima è una tecnica recente non invasiva che permette di ottenere delle evidenze sulla funzione cerebellare. La TMS utilizza un campo magnetico per creare delle correnti elettriche nel cervello, ne influenzano l’attività neuronale. Questa nuova tecnica è quella che più si ritrova negli studi sperimentali recenti.

Tali studi sono stati condotti da neurofisiologi e neuropsicologi, anche se un notevole contributo è stato apportato dall’affinarsi delle conoscenze neuro-anatomiche che si sono perfezionate dimostrando con maggiore sicurezza la proiezione al cervelletto, attraverso i nuclei pontini, di informazioni provenienti dalle aree corticali associative.

Grazie a questi studi si è riaperto il dibattito sugli effettivi meccanismi di funzionamento di questo organo, nonostante non si siano ancora chiariti tutti i dubbi. “Non c’è alcuna risposta definitiva”, dice Schmahmann10, “ la stiamo ancora costruendo. Il recente fermento potrebbe presto rendere necessario modificare i libri di testo.”

Per quanto riguarda le acquisizioni anatomo-fisiologiche è solamente da pochi anni che si è reinterpretata la funzione dei fasci cerebello-corticali, dimostrando che il cervelletto è in connessione con le strutture corticali anche allo scopo di regolare le funzioni cognitive superiori. In particolare si definiscono due circuiti, il neocortico-ponto-cerbellare e il dentato-talamo-neocorticale, aventi proiezioni con le regioni prefrontali e quindi non solo con quelle motorie. Fig.1

Fig. 1. Connections between the cerebellum and the neocortex (after

Schmahmann).


In particolare nello studio di Middleton13si evidenziano connessioni fra le strutture cerebellari e le aree prefrontali e parietali ( ad esempio l’area 46 che si ritiene essere le strutture di elaborazione della working memory) passando per i nuclei pontini.

La definizione di questi circuiti spiega il motivo per cui nei casi di lesione cerebellare vi possano essere deficit cognitivi, linguistici e disturbi del comportamento24 . Più in dettaglio si definisce questo fenomeno con il termine di “ diaschisi cerebello-corticale” e che definisce un quadro patologico in cui vengono meno gli impulsi eccitatori dai nuclei cerebellari profondi, attraverso le connessioni dento-talamiche, alle aree corticali che regolano i processi cognitivi. Questi dati provengono da studi effettuati tramite la SPECT, che evidenziano deficit di perfusione nelle aree corticali coinvolte crucialmente in questi circuiti.

Più precisamente si definisce il fenomeno di “diaschisi cerebello-corticale incrociata15 poiché si è visto che le aree corticali ipoperfuse corrispondevano a quelle contro laterali all’emisfero cerebellare leso, principio evidenziato inizialmente da studi clinici. Le prime evidenze a supporto di queste teorie furono presentate dal Botez-Marquard et al.24 e Mariën et al.24 Il primo studio descriveva alterazioni tipicamente legate all’emisfero destro, come ad esempio deficit di attenzione e di abilità visuo-spaziali, secondariamente a lesioni cerebellari sinistre. Il secondo studio invece introduceva il termine di “afasia da lesione cerebellare” successivamente a infarti cerebellari destri46.

Gli autori28-50, avvalendosi inoltre di studi effettuati con le SPECT, definirono il fenomeno come l’impatto funzionale della diaschisi cerebello-corticale crociata sul funzionamento cognitivo.

Più recentemente studi neurocognitivi hanno apportato evidenze a favore della tesi che lesioni cerebellari dell’emisfero destro portino a difficoltà nelle funzioni verbali mentre pazienti con lesioni all’emisfero cerebellare di sinistra presentino difficoltà nelle abilità visuo-spaziali15.

In ultima battuta si devono riconsiderare le connessioni fra il verme del cervelletto e le strutture limbiche ( sistema reticolare, ippocampo, amigdala) che determinerebbero infatti la partecipazione del cervelletto nella regolazione dell’umore e della personalità16.


Questi aspetti neurofisiologici sono stati studiati da Schmahmann e coll.9 i quali hanno introdotto il nuovo termine di “Sindrome Cerebellare Cognitivo Affettiva” o CCAS.

Infatti il loro primo studio9, che aveva lo scopo di rilevare nella clinica i segni cognitivi, prendeva in considerazione 20 pazienti con patologia cerebellare valutandone natura e severità delle funzioni neurologiche e mentali e sottoponendo i pazienti a esami neurologici, test dell’intelligenza globale (MMSE), studi neuropsicologici e esami di neuroimaging.

In conclusione tutti isegni e sintomi vennero codificati in un quadro clinico denominato The cerebellar cognitive and affective syndrome (CCAS), può essere diagnosticato o valutatato con test neuropsicologici e che è caratterizzato da:


  1. Disturbi delle funzioni esecutive che includono deficit di organizzazione, di capacità di adattamento al contesto e di ragionamento astratto, della memoria di lavoro e diminuzione della fluenza verbale.

  2. Disturbi delle capacità cognitive spaziali: disorganizzazione visuospaziale e deficit di memoria visuo- spaziale.

  3. Disturbi della personalità che si evidenziano con appiattimento o ottundimento affettivo, disinibizione o comportamenti inappropriati, depressione, ”lethargy”, mancanza di empatia e regolazione10.

  4. Difficoltà linguistiche che includono disprosodia, agrammatismi e leggera anomia (maggiore per i verbi47).

L’ effetto di questi disturbi cognitivi sembra essere un generale appiattimento delle funzioni intellettive, evidenziabile con test neuropsicologici e con test generali dell’intelligenza (MMSE..), ed è disgiunto dalle disabilità motorie.

Inoltre la vigilanza e la coscienza non sono in nessun caso depresse, la memoria episodica e semantica sono conservate e l’apprendimento di nuove abilità è leggermente compromesso. La CCAS è distinguibile dalla demenza e da altri quadri di lesione sottocorticale proprio per le sue caratteristiche legate alle capacità esecutive, spaziali, linguistiche ed affettive ed al fatto che sintomi

“corticali” specifici come afasia, aprassia e agnosia non sono presenti.

Nel 2004 Schmahmann e Jeremy10, affermano che le componenti psichiatriche e cognitive, assieme ai segni della disabilità motoria, possono essere concettualizzati dall’ Ipotesi della “Dismetria del pensiero” 10. Questa tesi ricorda l’affermazione di Bower che vede una certa analogia fra il cervelletto e il radiatore della macchina11 in quanto anche secondo Jeremy e Schmahmann vi è questa funzione generale globale del cervelletto. In particolare questi autori parlano di “una trasformazione cerebellare universale che facilita la modulazione automatica dei comportamenti attorno ad un valore di omeostasi” , ovvero un danno alle componenti cerebellari ed ai circuiti neuronali che promuovono i processi sensoriali, motori, cognitivi ed emozionali, alterano il ruolo del cervelletto di “comparatore” fra l’intenzione del soggetto e la performance attuale.

Quella che Schmahmann chiama “universal cerebellar impairtment” si manifesta o come atassia, nel caso in cui venga lesionato il cervelletto per la sua parte sensori motoria, o come CCAS quando la patologia colpisce l’emisfero laterale del cervelletto posteriore ( coinvolto nei processi cognitivi) o il verme cerebellare.

All’interno della CCAS possiamo quindi distinguere diversi quadri di lesioni di tipo funzionale, cioè a seconda della regione ci sarà una diversa alterazione funzionale. Vi può essere un coinvolgimento:

- del lobo posteriore del cervelletto (che corrisponde con il territorio dell’arteria cerebellare postero-inferiore) che determina un deficit di tipo cognitivo o affettivo-relazionale a seconda che siano coinvolte le parti laterali o il verme;

- del lobo anteriore del cervelletto che comprendono un deficit nel controllo motorio.


Secondo gli autori le caratteristiche di questa sindrome si possono ritrovare sia in quadri di lesione cerebellare acquisita, sia nei casi di malformazione congenita16, sia nei casi di bambini sottoposti a resezione tumorale all’organo14.

Inoltre nei vari studi sperimentali compiuti su pazienti affetti da Atassia SpinoCerebellare (SCA) di vario tipo hanno dimostrato il ruolo che gioca il cervelletto nel regolare gli aspetti cognitivo-affettivi17. Le SCA sono patologie neurodegenerative associate a sintomi eterogenei, che non includono quelli motori, attentivi, legati alla memoria e alle capacità esecutive. Le SCA sono causate dalla degenerazione cerebellare e i deficit cognitivi ricorrono in molti sottotipi17. Ad esempio, pazienti con SCA3 o SCA6 possono presentare disfunzioni esecutive di tipo frontale che possono essere spiegate da una ipoperfusione frontale secondaria alla deattivazione del circuito cervelletto-talamo-corteccia18.

Al fine di comprendere meglio i disturbi e le difficoltà che si possono incontrare affrontando pazienti che presentano questa sindrome analizziamo ora in specifico le sue caratteristiche.
Funzioni esecutive

Il termine “funzioni esecutive” indica l’insieme delle attività neurocognitive che consentono al soggetto di organizzare una risposta comportamentale che permetta un’adeguata reazione di adattamento ad un problema ambientale, sulla base di un’integrazione delle proprie capacità singole19.

Affinchè la risposta sia adeguata è necessario che il soggetto sia in grado di riconoscere la situazione ambientale, di valutare il proprio comportamento, di sviluppare reazioni alternative, di sostenere una coerenza, ma anche una flessibilità dell’azione, di prevedere le conseguenze future del proprio operato e di reagire alla situazione con un adeguato atteggiamento emotivo; tutto ciò a prescindere dal quoziente intellettivo.

Le funzioni esecutive, secondo il compendio di neuropsicologia di Berti e Lavadas20, si possono distinguere in sei distinte, sebbene correlate, abilità neuropsicologiche; ciascuna di essa è stata riscontrata nel paziente cerebellare:



  • Inibizione comportamentale

  • Autoregolazione affettivo-attentiva

  • Funzione della memoria di lavoro

  • Memoria

  • Capacità di analisi e sintesi

  • Set shifting




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