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Difetto interventricolare (DIV)



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Difetto interventricolare (DIV)

I difetti del setto interventricolare rappresentano circa il 33% delle CHD. La maggioranza dei DIV sono piccoli-medi e questi si chiudono spontaneamente grazie alla crescita muscolare miocardica.

Possono essere classificati in base alla sede in:


  • difetti del setto muscolare trasecolare;

  • difetti del setto membranoso, detti anche perimembranosi, localizzati in vicinanza degli osti arteriosi, vicino agli atri difetti del setto muscolare infundibolare (rari).

Invece la classificazione fisiopatologica li suddivide in:


Figura : DIV.
DIV piccolo o restrittivo: shunt SN>DX piccolo; pressione nel ventricolo destro normale; QP/QS<1.5 (QP = portata polmonare; QS = portata sistemica);

  • DIV moderato: shunt moderato con 1,5 < QP/QS <2,2;

  • DIV ampio o non restrittivo: non offre resistenze al flusso, la pressione del ventricolo destro risulta essere uguale a quella del ventricolo sinistro; QP/QS >2,2.

Segni e Sintomi: DIV piccoli sono asintomatici. DIV grandi causano scompenso cardiaco già dal 1° mese che si manifesta con ritardo di crescita, sudorazione durante i pasti e dispnea; segue un periodo di apparente benessere ed infine si sviluppa la Sindrome di Eisenmenger. Tanto più ampio è il difetto tanto più grande è l'entità dello shunt e quindi tanto più equilibrate sono le pressioni nei due ventricoli. L'iperafflusso polmonare derivante provoca a lungo andare l'ipertensione polmonare e quindi l'inversione dello shunt che sarà da destra a sinistra con la comparsa di cianosi. Questa condizione va sotto il nome di sindrome di Eisenmenger.

All’ EO: un DIV restrittivo genera, dopo la nascita, quando si riducono le resistenze vascolari polmonari, un soffio olosistolico al mesocardio; un DIV ampio: permetterà l’eguagliarsi delle pressioni ventricolari destre e sinistre, non generando in tal modo alcun soffio, ma potendo causare epatomegalia da scompenso cardiaco congestizio; un secondo tono unico e accentuato può indicare ipertensione polmonare tipica della S. di Eisenmenger.

L'ECG documenta l'ipertrofia destra adattativa (ampi complessi QRS in V1-4) o ipertrofia bilaterale. Il quadro radiologico è quello di iperafflusso polmonare e sono frequenti aneurismi dei vasi polmonari nell'adulto.

L'ecocardiografia è l'esame diagnostico per eccellenza e permette di valutare: sede, dimensione, Jet, gradienti pressori e di stimare indirettamente la pressione arteriosa polmonare sistolica.

Un cateterismo cardiaco è indicato dopo il 1° anno di vita se si sospetta patologia vascolare polmonare.

Terapia:


  • medica: diuretici per migliorare la sintomatologia;

  • percutanea: chiusura con device dedicato;

  • chirurgica: con sutura diretta o patch.

Indicazioni all’intervento:

  • DIV piccolo, sintomatico che non risponde a terapia medica;

  • DIV moderato/ampio, sintomatico, QP/QS >1,5;

  • Pressione arteriosa sistolica polmonare >50mmHg.

Difetti interatriali (DIA)

I difetti del setto interatriale rappresentano circa il 7,5% delle CHD.




Figura : DIA.
Classificazione:

  • Difetto della fossa ovale (ostium secundum) è il più frequente, manca il pavimento della fossa ovale;

  • Difetto atrioventricolare parziale (tipo ostium primum);

  • Difetto del seno venoso, localizzato al di sotto dello sbocco della VCS, si associa a ritorni anomali delle vene polmonari dx;

  • Difetto cavale inferiore, localizzato a livello della VCI.

Fisiopatologia: Shunt sin-dx la cui entità dipende dalle dimensioni del difetto e dalle rispettive pressioni di riempimento diastolico dei due ventricoli. La chiusura spontanea può verificarsi nel primo anno di vita. Shunt significativo/ampio determina sovraccarico di volume delle sezioni Dx con dilatazione.

Sintomi: solitamente ASINTOMATICI (raramente: ritardo dell’accrescimento, scompenso cardiaco).

EO: Soffio sistolico eiettivo sulla polmonare; II tono sdoppiato “fisso”.

ECG: BBDx incompleto (rSR’ in V1). ETT, ETE13 : esami diagnostici!

Scelte terapeutiche:


  • Chiusura percutanea con Device dedicato (solo per i DIA ostium secundum);

  • Chiusura chirurgica con sutura diretta o patch di pericardio o sintetico.

Indicazione all’intervento:

  • QP/QS<1,5: NON richiede correzione;

  • QP/QS>1,5 o DIA con sovraccarico di volume ventricolare destro: Richiede correzione.

Dotto arterioso pervio (Patent Doctus Arteriousus - PDA)

Rappresentano circa il 7% delle CHD. Hanno un’incidenza maggiore nei prematuri. La chiusura spontanea si verifica in circa il 90% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita.



Classificazione:

  • Silente: PDA con minimo shunt;

  • Piccolo: soffio continuo; QP/QS < 1,5;

  • Moderato: soffio continuo; 1,5 < QP/QS < 2,2;

  • Grande: QP/QS > 2,2.

Caratteristiche clinico- fisiopatologiche:


Figura : PDA.
PDA silenti: asintomatico, no alterazioni emodinamiche;

  • PDA piccoli: asintomatico, no alterazioni emodinamiche, piccolo shunt, predisposizione ad endoarterite;

  • PDA moderati: alterazioni emodinamiche: sovraccarico di volume dell’atrio sinistro (con Fibrillazione Atriale e palpitazioni) e del ventricolo sinistro (disfunzione ventricolare sin con dispnea);

  • PDA grande: sovraccarico di volume ventricolare sin con progressivo incremento PAP e Sindrome di Eisenmenger.

EO: Soffio continuo in sottoclaveare sinistra.

ECG: Normale o ipertrofia biventricolare.

ETT: Jet che indica lo shunt sin-dx dall’Aorta discendente al ramo polmonare sin.

Indicazione all’intervento: Neonati prematuri con shunt significativo ed alterazioni emodinamiche:


Scelte terapeutiche per Chiusura del PDA:

  • Chiusura percutanea con Device dedicato;

  • Chiusura chirurgica con legatura e/o sezione del dotto.

Coartazione dell’aorta

Restringimento localizzato in corrispondenza della parete aortica postero-laterale spesso a valle dell’origine dell’arteria succlavia sin. Rappresenta circa il 6 % delle CHD. Molto frequente nella Sindrome di Turner. È associata a bicuspidia aortica in più del 70% dei pz.



Classificazione clinico-fisiopatologica:

  • Ostruzione grave: insufficienza ventricolare sinistra e ipoperfusione sistemica (soprattutto renale) già in età neonatale;

  • Ostruzione moderata: ipertrofia ventricolare concentrica in età adulta, ipertensione del distretto superiore, circoli collaterali (polsi intercostali).

Segni e Sintomi: spesso asintomatica, alcuni bambini presentano claudicatio sotto sforzo. Il segno classico è una disparità di pressione sanguigna tra arto superiore ed inferiore con iposfigmia dei polsi femorali.

EO: Soffio sistolico lungo il margine sternale sinistro (III-IV spazio intercostale).

Diagnostica strumentale: ETT, RMN (gold standard).

Indicazione all’intervento: Coartazione aortica significativa.

Scelte terapeutiche:



  • Dilatazione con catetere a palloncino nella sede della coartazione;

  • Impianto di stent nella sede della coartazione;

  • Aortoplastica chirurgica.

Stenosi aortica congenita

Classificazione:

  • Valvolare: 75%, lembi ispessiti e commissure fuse;

  • Sottovalvolare/subaortica: cercine fibromuscolare al di sotto della valvola, possibile rapido aggravamento, spesso diagnosi tardiva;

  • Sopravalvolare: rara, sporadica, familiare o associata alla sindrome di Williams.

Segni e Sintomi: sintomatologia dipendente dall’entità dell’ostruzione. Neonato: severa bassa gittata (cianosi periferica, polsi iposfigmici, oligurico, tachipnea). Bambino più grande: astenia, angina e sincope.

EO: soffio al II SID e marginosternale sx. Diagnostica strumentale: ETT.



Terapia:

  • per le forme sottovalvolari a diaframma la terapia elettiva è l’escissione chirurgica della membrana;

  • per le forme valvolari la terapia di scelta è la valvuloplastica con catetere a pallone eseguita per via percutanea;

  • le forme sopravalvolari vengono trattate chirurgicamente mediante l’inserimento di un patch di allargamento con morfologia a Y rovesciata.

L’indicazione all’intervento viene posta in presenza di gradienti medi al Doppler > 50 mmHg.

Stenosi Polmonare

È una cardiopatia caratterizzata da un’ostruzione all’efflusso ventricolare destro che può essere localizzata a livello sottovalvolare (infundibolare), valvolare (la più frequente) o sopravalvolare.

La stenosi della valvola polmonare rappresenta, come difetto isolato, circa il 5-10% di tutte le cardiopatie congenite e più frequentemente si associa ad altri difetti cardiaci (es. tetralogia di Fallot). Non di rado è presente nella sindrome di Noonan o nella sindrome di Turner.

Clinica: I caratteri clinici della stenosi polmonare dipendono dall'entità della stenosi:


  • le stenosi lievi-moderate, se la valvola tricuspide è ben continente e non vi sono difetti di conduzione, sono in genere asintomatiche;

  • le stenosi gravi danno luogo alla comparsa dei sintomi quali dispnea, astenia e facile affaticabilità;

  • la stenosi critica (forma valvolare critica del neonato), cardiopatia dotto-dipendente, è caratterizzata da ipossia e cianosi.

Diagnosi:

  • Segni obiettivi: Click sistolico di apertura della valvola polmonare (auscultabile sul focolaio della polmonare) la cui precocità è direttamente proporzionale al grado di stenosi;

  • Soffio sistolico polmonare a diamante, aspro e rude. L'acme dell'intensità (in genere mesosistolico) ritarda in modo direttamente proporzionale al grado di stenosi;

  • II tono marcatamente sdoppiato;

  • In stenosi gravi: IV tono.

L'ECG può essere normale nelle forme lievi, mentre nelle forme più gravi possono comparire P polmonari (da sovraccarico atriale destro) e segni di ipertrofia ventricolare destra.

Anche l'RX può essere del tutto normale nelle forme lievi, mentre nelle forme più gravi può mostrare ipovascolarizzazione polmonare, prominenza del secondo arco sinistro (per dilatazione post-stenotica dell'arteria polmonare) e ingrandimento ventricolare destro.

L'ecocardiografia consente una approfondita analisi morfo-funzionale della valvola polmonare e dei flussi trans-valvolari (con il color-doppler).

Trattamento: Il trattamento può essere con valvuloplastica percutanea o un intervento chirurgico (valvulotomia o resezione chirurgica del tessuto muscolare infundibolare ipertrofico in caso di stenosi sottovalvolare).

Tetralogia di Fallot

È una cardiopatia cianogena caratterizzata da difetto interventricolare, stenosi della valvola polmonare, aorta a cavaliere (del DIV) e ipertrofia ventricolare destra (che consegue alla stenosi polmonare).

La tetralogia di Fallot rappresenta circa il 5-7% delle cardiopatie congenite e tra le cardiopatie cianotiche è la più frequente.


Figura : Tetralogia di Fallot.
Clinica: Le manifestazioni cliniche dipendono dalla direzione dello shunt interventricolare che quindi configura due quadri:


  • il “Fallot classico”, in cui vi è uno shunt destro>sinistro. Si ha quindi cianosi, aumentata frequenza respiratoria e affaticabilità. I sintomi compaiono tanto precocemente quanto più grave è la stenosi;

  • il “Fallot roseo”, in cui vi è uno shunt sinistro>destro. Il quadro clinico è simile a quello rilevabile in caso di difetto interventricolare.

Poiché la direzione dello shunt è determinata dalla differenza di pressione che c'è tra i due ventricoli e poiché questa differenza è determinata dal grado di stenosi polmonare, in ultima analisi le manifestazioni cliniche dipendono dal grado di stenosi polmonare:

  • se la stenosi polmonare è in grado di determinare uno shunt destro>sinistro si ha il Fallot classico;

  • se la stenosi polmonare non determina uno shunt destro>sinistro e si ha quindi uno shunt sinistro>destro si ha il Fallot roseo.

Cyanotic (o Hypercyanotic) spell (crisi di cianosi marcata): Complicanza determinata da eventi che inducono una brusca elevazione delle resistenze polmonari o diminuzione di quelle sistemiche quali pianto, fatica, attività fisica.

Diagnosi: I reperti obiettivi ed ECGgrafici sono simili a quelli della stenosi polmonare per il Fallot classico e a quelli del DIV per il Fallot roseo. All’RX torace si ritrova il tipico aspetto di punta sollevata e arrotondata (“a scarpa”) con secondo arco sinistro concavo e campi polmonari variabilmente ipoperfusi. L’ECO mostra la tipica l'immagine di cavalcamento dell'aorta sul setto interventricolare.

Trattamento: Nella tetralogia di Fallot severa l'approccio terapeutico immediato consiste nell'assicurare la pervietà del dotto di Botallo mediante prostaglandine. In seguito si procede alla correzione chirurgica radicale che può essere primaria, o può essere preceduta da interventi palliativi. In genere precocemente si effettua un intervento palliativo (Blalock- Taussig Shunt modificato ) e poi, verso i 6-18 mesi, si effettua l'intervento radicale con chiusura del DIV e correzione della stenosi.

Trasposizione delle grosse arterie

È una cardiopatia cianogena in cui l’aorta origina dal ventricolo destro e l’arteria polmonare dal ventricolo sinistro (discordanza ventricolo-arteriosa).




Figura : Trasposizione dei grandi vasi.
Le due circolazioni, sistemica e polmonare, sono in parallelo e l'unico modo in cui i due circoli comunicano è tramite gli shunt fetali attraverso il foro ovale e il dotto di Botallo e/o tramite difetti settali. In assenza di tali shunt il difetto è incompatibile con la vita.

Clinica: Quando i due circoli comunicano solo tramite foro ovale e dotto di Botallo, i sintomi (cianosi e tachipena) compaiono entro le 24-48 ore dalla nascita a seguito della chiusura del dotto. Se è presente un DIV i sintomi compaiono tardivamente (nel primo mese). Può associarsi stenosi polmonare con cianosi dipendente dalla gravità della stenosi.

Diagnosi: Per la diagnosi è dirimente la dimostrazione morfologica del difetto (all'ecocardiografia è patognomonico il reperto della biforcazione polmonare dal vaso che emerge dal V. sx.). Utile il test all'iperossia che serve a indicare se la cianosi è di origine polmonare o cardiaca (si somministra ossigeno al 100% per 5 minuti: aumento della PaO2 con cianosi di origine polmonare; nessuna modificazione della PaO2 con cianosi di origine cardiaca).

In genere sono assenti segni obiettivi patologici e in caso di DIV e/o stenosi polmonare si associano i segni obiettivi di questi difetti. L'ECG può evidenziare ipertrofia ventricolare destra e l'RX torace può mostrare iperafflusso polmonare e cardiomegalia.



Trattamento: Come per la tetralogia di Fallot, anche nella trasposizione dei grossi vasi è fondamentale mantenere pervio il dotto di Botallo mediante prostaglandine. Quindi, sempre precocemente, bisogna assicurare un adeguato mixing atriale e se il forame ovale è insufficiente nel permettere un adeguato mixing, si ricorre ad una settostomia percutanea. Una volta ottenuta la stabilizzazione (in genere ad 1 settimana), si procede alla correzione chirurgica radicale e definitiva con lo switch arterioso.

Ipoplasia del ventricolo sinistro


Figura : Ipoplasia del vcentricolo sinistro.
È una cardiopatia caratterizzata da ventricolo sinistro, aorta ascendente e valvola mitrale ipoplasici e valvola aortica atresica e rappresenta la causa di morte cardiaca più frequente in epoca neonatale .

Con il forame ovale e il dotto di botallo pervi il flusso polmonare è il seguente: atrio sinistro>foro ovale (o DIA)>atrio destro>ventricolo destro>arteria polmonare>dotto di Botallo>aorta. Alla nascita la chiusura del dotto di Botallo esclude la circolazione sistemica.

Le manifestazioni cliniche sono molto gravi con cianosi, ipotensione, tachipnea e acidosi e collasso. La diagnosi richiede la dimostrazione del difetto (ecocardiografia) in quanto all'esame obiettivo non si evidenziano soffi patologici.

Anche in questo caso bisogna precocemente mantenere pervio il dotto di Botallo mediante prostaglandine. Si eseguono poi una serie di interventi palliativi gravati da elevata mortalità in attesa di trapianto cardiaco.



Atresia della tricuspide

È una cardiopatia che comprende diversi difetti cardiaci: atrofia della tricuspide, ipoplasia del ventricolo destro, DIA e DIV.

In presenza di tali difetti si ha uno shunt destro-sinistro a livello atriale (DIA) con sangue misto che fluisce nel ventricolo sinistro. Da qui il sangue misto giunge in a. polmonare (shunt sinistro-destro a livello ventricolare tramite DIV) e in aorta (per la via fisiologica).

Le manifestazioni cliniche sono cianosi (dipendente dal diametro DIV, dall'ipoplasia Vdx e dal calibro a. polmonare), che diventa molto severa in assenza di DIV (in quanto il sangue si ossigena solo attraverso dotto di Botallo pervio), e scompenso cardiaco.

Per la diagnosi l'ECG può mostrare una deviazione assiale sinistra, l'RX torace uno scarso flusso polmonare e il “cuore a zoccolo” e l'ecocardiografia evidenzia l'atresia della tricuspide e gli altri difetti.

Il trattamento, oltre al mantenimento della pervietà del dotto di botallo, consiste in interventi palliativi (shunt succlavio-polmonare, di lacerazione del DIV) e interventi correttivi (si collega l'arteria polmonare all'atrio destro e si chiude il DIV).



Scompenso cardiaco

Incapacità del cuore di adeguare la portata alle necessità metaboliche dei tessuti o di adeguarla a pressioni di riempimento e/o frequenza cardiache superiori alla norma.



Cause: In utero (rare):

  • Compromissione della funzione di pompa del cuore e della sua capacità a mantenere il flusso anterogrado (più che shunt od ostruzioni);

  • Tachicardia intrauterina sostenuta;

  • Anemia cronica con conseguente sovraccarico di volume;

  • Insufficienza miocardica secondaria a miocardite.

Età neonatale: il cuore è molto sensibile al sovraccarico di pressione ed è poco capace di gestirlo. Nel neonato a termine quindi le cause di scompenso possono essere: patologie miocardiche da asfissia, ipoglicemia, acidosi, sepsi, ipocalcemia, ostruzioni del cuore sinistro (coartazione, ipoplasia del cuore sinistro, stenosi aortica), ampi shunts (DIA, DIV, Botallo), miocarditi virali, tachi- e bradiaritmie.

Nel neonato prematuro la situazione è ancora più complessa per la scarsità di meccanismi di adattamento e di riserva funzionale per cui lo scompenso può essere precipitato da sovraccarico di liquidi, sovraccarico volumetrico per shunt sinistro-destro (Botallo pervio, DIV ampi) o cuore polmonare (da displasia broncopolmonare per esempio).

Prima infanzia (in particolare dalle 6 alle 8 settimane):


  • Difetto del setto interventricolare, ventricolo unico;

  • Tronco arterioso comune;

  • Pervietà del dotto arterioso;

  • Difetti del canale atrio-ventricolare;

  • Ventricolo unico;

  • Ritorno venoso polmonare anomalo;

  • Malattie metaboliche rare (malattie da accumulo di glicogeno).

Seconda infanzia:

  • Malattia reumatica acuta con cardite;

  • Cardiopatia reumatica;

  • Miocardite virale;

  • Endocardite batterica;

  • Sovraccarico di volume in corso di malattie non cardiache;

  • Tireotossicosi, emocromatosi, terapia antiblastica.

Clinica: mentre il bambino più grande presenta sintomatologia simile a quella adulta, nel lattante prevalgono i seguenti segni e sintomi:

  • Difficoltà ad alimentarsi, difetto di crescita;

  • Distress respiratorio, tachipnea (valori normali nel neonato 40-50/min);

  • Tachicardia (v.n. nel neonato 140-150/min);

  • Cardiomegalia e/o edema polmonare all'Rx;

  • Contrazione della diuresi;

  • Rantoli, rumori bronchiali (in bambini più grandi);

  • Epatomegalia (gli edemi periferici sono rari);

  • Toni di galoppo (accentuazione del 3° tono);

  • Colorito cutaneo pallido o cianotico;

  • Sudorazione eccessiva.

Terapia: la terapia dello scompenso pediatrico è nel 66% dei casi chirurgica mentre la terapia medica si avvale del riposo a letto, di Furosemide e soprattutto digitale; si associa ossigenoterapia.

Malattia reumatica

Si tratta di una complicanza acuta infiammatoria non suppurativa di una infezione da streptococco di gruppo A, caratterizzata soprattutto da artrite, corea o cardite (con possibile cardiopatia residua) presenti da sole o in combinazione; anche la pelle può essere coinvolta (noduli sottocutanei ed erythema marginatum).

Dal dopoguerra fino agli anni 80 in diminuzione per le migliorate condizioni socio-sanitarie; dal 1980 di nuovo in aumento sia negli USA che nei paesi in via di sviluppo (Asia, Africa e Sud America); in questi ultimi rappresenta una delle maggiori cause di mortalità e morbilità in età scolare.

Fattori favorenti: il sovraffollamento, la denutrizione, la carenza proteica. Più frequente nelle regioni a clima temperato umido (soprattutto in inverno e in primavera).

Età più colpita: 5-13 anni (raro < 3 anni e > 25), con massima incidenza tra 6 e 12 anni (età scolare).

Sesso: maschi e femmine in egual misura.

Eziologia e patogenesi: Streptococco beta-emolitico di gruppo A (ma oggi anche di altri gruppi, sebbene in casi rarissimi); è un germe Gram + fornito di capsula e da una membrana di tre strati:


  • strato esterno o proteico (proteina M : 50 sottotipi);

  • strato medio polisaccaridico (antigene C: 13 gruppi: A, B...O);

  • strato interno o mucopeptidico (qui agisce la penicillina).

La patogenesi è di tipo allergico autoimmunitario: la membrana dello streptococco ha la stessa composizione antigenica della fibra miocardica e delle glicoproteine delle articolazioni e delle valvole; il sistema immunitario stimolato dall’infezione si scatena quindi contro tali strutture.

Gli immuno-complessi, depositandosi nei vari organi, contribuiscono alle lesioni. Interviene anche una disregolazione, geneticamente determinata, dell'immunità cellulare: deficit dei T suppressor con conseguente iperfunzione dei B-linfociti, produttori di auto-anticorpi.

Organi colpiti: connettivo delle capsule articolari, sierose (pericardica e pleurica), miocardio, endocardio valvolare (mitrale).

Lesioni istologiche:



  • fase a carattere regressivo: edema e degenerazione fibrinoide del connettivo per precipitazione di gamma-globuline nel connettivo;

  • fase a carattere flogistico produttivo: proliferazione delle cellule istiocitarie (cellula di Aschoff, linfociti, plasmacellule e granulociti); quando sono riunite in sede perivascolare formano il c.d. nodulo reumatico o di Aschoff (soprattutto nel tessuto miocardico);

  • fase sclero-riparativa: scompaiono le cellule e compaiono i fibroblasti con evoluzione verso la sclerosi (grave nelle valvole cardiache).

Clinica: Manifestazioni maggiori:

  • Cardite (50%):

Segni di miocardite: ingrandimento dell'aia cardiaca (Rx), tachicardia oltre 100/min (sproporzionata rispetto alla febbre), 1° tono diminuito, soffio sistolico alla punta (insuff. relativa della mitrale), aritmie cardiache: extrasistoli, blocchi A-V;

ECG: allungamento del PR e del QT; nei casi più gravi il QRS è ridotto di ampiezza e la T è piatta o negativa;

Rx: ingrandimento dell'aia cardiaca; segni di stasi nel circolo polmonare (specie in caso di pericardite);


  • Segni di endocardite: soffio per insufficienza mitralica (90%) e quindi sul focolaio di ascoltazione mitralica irradiato verso l'ascella;

  • Segni di pericardite (8%):

pericardite secca: dolore toracico e rumori di sfregamento;

pericardite essudativa: scomparsa degli sfregamenti, riduzione dei toni cardiaci;



  • Artrite (95%): colpisce le grandi articolazioni (come nell'adulto), ma a volte anche le piccole (mano, polso, piede); a volte vi sono interessamenti "strani" come l’articolazione temporo-mandibolare, articolazione xifoidea, ecc. L'articolazione è molto dolente, in genere calda e arrossata, tumefatta con interessamento asimmetrico, spesso fugace e migrante;

  • Interessamento cutaneo (10%):

Eritema anulare o marginato: sede: tronco o arti;

Noduli cutanei o reumatici di Meynet: sottocutaneo o periarticolare (occipite, carpo, gomito, ginocchia, dorso del piede);

Eritema nodoso;


  • Corea minor di Sydenham (< 5%): interviene dopo 2-3 mesi dai sintomi precedenti (a volte “a ciel sereno" , cioè senza i sintomi precedenti). È dovuta a lesione del sistema extrapiramidale (nuclei della base) e del cervelletto: ciò comporta un blocco dell'azione inibitoria esercitata da questi sistemi. Ha buona prognosi con terapia anti-reazionale e sedativi (barbiturici e valproico); sintomi:

modifica dell'umore: irrequietezza, svogliatezza;

corea: movimenti involontari, rapidi e aritmici degli arti e dei m. mimici (comunque tutti muscoli possono essere interessati: es. lingua);

ipotonia muscolare con iperreflessia osteo-tendinea;


  • Manifestazioni minori: febbre nel 90%, alterazioni ematochimiche (in particolare indici di flogosi, TAS e streptozyme), dolori articolari vaghi, isolamento dello streptococco dal tampone, allungamento del tratto PR all’ECG.

Decorso:

  • 1a fase (infezione streptococcica): in genere localizzata al faringe o tonsille (di rado scarlattina); nel 3% dei casi si ha l'evoluzione negli altri stadi;

  • 2a fase (di latenza o di sensibilizzazione): dura 10-15 gg, silente dal punto di vista clinico massimo astenia, mialgie) e di laboratorio;

  • 3a fase (attacco reumatico): i sintomi della m. reumatica si possono presentare o con decorso monociclico (1-3 mesi) o con decorso policiclico (più raro) cioè con ripresa dei sintomi sospendere della terapia;

  • 4a fase (della quiescenza o inattività): i sintomi e gli indici bio-umorali (tranne il TAS) attenuano fino a scomparire;

  • 5a fase (delle recidive): probabilità maggiori in vicinanza dell'attacco acuto (20 % dei casi nei primi 5 anni) e in vicinanza della pubertà; più probabile il danno cardiaco.

Diagnosi: presenza di 2 manifestazioni maggiori o 1 maggiore più 2 minori (criterio di Jones).

Diagnosi differenziale: artrite settica, artriti sierose, peliosi reumatica, artrite post-enterite, artrite reumatoide, artrite di Lyme, spondiloartriti croniche.

Terapia: penicillina G i.m finché gli indici di flogosi sono positivi (in genere 2-3 settimane), poi penicillina-benzatina p.o ogni 10-14-21 gg per profilassi.

La terapia anti-reattiva invece ha lo scopo di ridurre la risposta infiammatoria e la sintomatologia: non c’è cardite FANS fino a 4-6 settimane dopo la normalizzazione degli indici di flogosi; se c’è cardite cortisonici.

Si associa riposo a letto soprattutto in caso di grave cardite, dieta povera di sodio se cortisonici eventualmente digitale e diuretici.

Esiti a distanza: si hanno quando la terapia è mal condotta. Il principale è l'insufficienza mitralica, che porta a ipertrofia del ventricolo sinistro e dilatazione dell'atrio.

Clinica: soffio olosistolico alla punta con fremito e diffusione verso l'ascella; 2° tono sulla polmonare accentuato.

Rx: ingrandimento del ventricolo e dell'atrio sinistro con compressione dell'esofago.

ECG: segni di ipertrofia ventricolare sinistra e di dilatazione atriale.



Il neonato sano
Assistenza alla nascita
Razione alimentare del lattante
Sali minerali
Il neonato pretermine
Citomegalovirus
Enfisema polmonare interstiziale
Malattie metaboliche
Propionico acidemia (pa)
Malattie perossisomiali
Diarrea cronica
Diarrea post-enteritica
Epatopatia correlata ad obesità (non alcoholic fatty liver disease/ non alcoholic steato-hepatitis)
Ittero patologico
Tirosinemia, intolleranza al fruttosio, emocromatosi e galattosemia
Fibrosi cistica
Attacco acuto di asma
Endocarditi infettive
Sindrome di kawasaki o sindrome muco-cutanea dei linfonodi.
Anemie megaloblastiche
Sindromi talassemiche
Trombocitopenia amegacariocitica
Retinoblastoma
Linfomi non hodgkin o lnh
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Trattamento della pielonefrite
Bassa statura: eziologia
Disordini dello sviluppo sessuale (in passato detti stati intersessuali)
Tiroidite di hashimoto
Mody - maturity onset diabetes of the young
Sindrome di down
Herpes simplex


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